Trapianto di cornea ad altissimo rischio salva la vista a un ragazzo di 20 anni
Perdere la vista oppure affrontare un intervento chirurgico con un rischio anestesiologico estremamente elevato. È stata questa la difficile scelta davanti alla quale si sono trovati un ragazzo di 20 anni, la sua famiglia e i medici dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
Il giovane è affetto da acidemia propionica, una rara malattia metabolica, e da una grave cardiomiopatia dilatativa. Negli anni scorsi era stato inoltre sottoposto a un trapianto di fegato. Un quadro clinico particolarmente complesso, che rendeva molto pericoloso il ricorso all’anestesia generale.
Nonostante i rischi, rinunciare all’operazione avrebbe significato quasi certamente perdere l’occhio. Lo scorso 13 luglio, nella sede di Palidoro, un’équipe multidisciplinare dell’ospedale romano ha quindi eseguito con successo un trapianto di cornea, al termine di una lunga e accurata preparazione.
Un’ulcera perforata minacciava l’occhio
L’intervento si è reso necessario per trattare un’ulcera perforata della cornea. Senza una procedura tempestiva, la lesione avrebbe provocato la perdita irreversibile dell’occhio e avrebbe esposto il paziente anche al pericolo di una grave infezione diffusa.
Rinviare ulteriormente il trapianto avrebbe inoltre potuto rendere necessario un intervento in emergenza. Una prospettiva particolarmente critica per una persona con una funzione cardiaca così compromessa, poiché avrebbe lasciato ai medici molto meno tempo per preparare il paziente e adattare il protocollo anestesiologico.
Per rendere possibile l’operazione è stata costituita una task force composta da anestesisti, oculisti, cardiologi, cardiochirurghi, epatologi ed esperti di malattie metaboliche. I professionisti appartenenti a sei diverse specialità hanno definito un percorso personalizzato, pianificando ogni fase della gestione clinica e chirurgica.
Diciotto ore di preparazione
Il lavoro decisivo è cominciato molto prima dell’ingresso in sala operatoria. Per circa 18 ore gli specialisti hanno valutato ogni dettaglio e predisposto le misure necessarie per affrontare una situazione clinica eccezionalmente complessa.
La principale difficoltà consisteva nel conciliare due esigenze apparentemente opposte. Nei pazienti con acidemia propionica, infatti, il digiuno preoperatorio può provocare un grave scompenso metabolico. Allo stesso tempo, la cardiomiopatia dilatativa rende particolarmente rischiosa l’anestesia generale, perché i farmaci utilizzati possono causare un abbassamento della pressione arteriosa difficilmente tollerabile da un cuore già molto debole.
Il protocollo anestesiologico è stato quindi modificato. I tempi di digiuno sono stati ridotti al minimo ed è stata somministrata una terapia metabolica sostitutiva, concordata con gli specialisti che seguono il giovane per la sua patologia.
Parallelamente, i medici hanno predisposto un monitoraggio cardiologico continuo. Prima e durante l’intervento, il paziente è stato sottoposto a una valutazione emodinamica e a ripetuti controlli ecocardiografici. In questo modo è stato possibile verificare costantemente la capacità del cuore di sostenere la procedura e modificare tempestivamente la strategia anestesiologica.
Un protocollo costruito sul paziente
«In un paziente con acidemia propionica, grave cardiomiopatia e una storia di trapianto di fegato, ogni dettaglio della gestione anestesiologica deve essere pianificato con estrema precisione», spiega la dottoressa Daniela Perrotta, responsabile di Rianimazione e Comparto operatorio della sede di Palidoro, che ha coordinato il percorso multidisciplinare.
La sicurezza dell’intervento, sottolinea la specialista, è cominciata dalla sera precedente. Il paziente è stato preparato insieme ai medici delle Malattie metaboliche, dell’Epatologia e della Cardiologia, modificando il protocollo abituale per ridurre il digiuno e prevedendo tutti gli scenari possibili.
È stata coinvolta anche la terapia intensiva cardiochirurgica, pronta a fornire un supporto immediato qualora si fosse verificata una complicazione. Proprio questa pianificazione ha permesso di affrontare una procedura ad altissimo rischio senza conseguenze negative.
Il trapianto che ha salvato l’occhio
Il trapianto di cornea è stato eseguito dal dottor Luca Buzzonetti, responsabile di Oculistica del Bambino Gesù, ed è durato circa un’ora e 45 minuti. In sala operatoria hanno lavorato 14 professionisti, tra medici, infermieri e personale dedicato. I cardiologi esperti nello scompenso cardiaco sono rimasti presenti per tutta la durata dell’operazione.
Anche dal punto di vista chirurgico il caso presentava difficoltà rilevanti. La cornea era perforata e aderiva per un’ampia porzione all’iride. È stato quindi necessario separare delicatamente i tessuti, affrontando un rischio maggiore di emorragia.
A complicare ulteriormente la procedura era presente uno spesso strato di fibrina, una sorta di tessuto opaco prodotto dall’infiammazione. La fibrina ricopriva parzialmente l’iride e occludeva la pupilla. I chirurghi l’hanno rimossa per consentire il recupero della funzione visiva.
Tutte queste manovre hanno inevitabilmente allungato un intervento che, per le condizioni cardiache del paziente, doveva essere mantenuto il più breve possibile.
La rapidità come fattore decisivo
«La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici, cosa non semplice in un caso così complesso», afferma il dottor Buzzonetti. L’obiettivo principale era salvare l’occhio, ma anche impedire che la perforazione della cornea determinasse conseguenze ancora più gravi, non limitate all’apparato visivo.
Ogni fase dell’intervento è stata pianificata con anestesisti e cardiologi, contemplando persino la possibilità di dover interrompere improvvisamente la chirurgia in caso di emergenza cardiaca. Secondo Buzzonetti, il risultato è stato possibile non soltanto grazie alla competenza dell’équipe chirurgica, ma anche alla capacità di integrare professionalità differenti e di assumere una decisione condivisa in un contesto di rischio eccezionale.
Il cuore costantemente sotto controllo
La valutazione cardiologica ha accompagnato l’intero percorso, dalla fase di preparazione fino alla conclusione dell’intervento. Il monitoraggio ha consentito di verificare in ogni momento che il cuore fosse in grado di tollerare la procedura e di predisporre un intervento immediato in caso di instabilità emodinamica.
«L’anestesia generale rappresentava una controindicazione importante in un paziente con una cardiomiopatia dilatativa così severa», spiega la dottoressa Rachele Adorisio, responsabile di Scompenso, Trapianto e Assistenza meccanica cardiocircolatoria del Bambino Gesù.
Per questo motivo è stata costruita una valutazione cardiologica completamente personalizzata, combinando il monitoraggio invasivo con l’ecocardiografia durante tutta la procedura. L’obiettivo era evitare qualsiasi compromissione della funzione cardiaca che potesse rendere necessaria l’interruzione del trapianto.
Il ritorno a casa dopo l’intervento
Il trapianto si è concluso con successo. Il giovane ha tollerato l’anestesia generale senza complicazioni e si è risvegliato direttamente in sala operatoria. Successivamente ha trascorso una sola notte in terapia intensiva, esclusivamente a scopo precauzionale. Il decorso postoperatorio è poi proseguito regolarmente nel reparto di Malattie metaboliche.
Il ragazzo è stato infine dimesso dall’ospedale e le sue condizioni di salute sono buone. Un risultato raggiunto grazie alla preparazione durata molte ore, al monitoraggio continuo e alla collaborazione tra sei diverse specialità, che ha permesso di salvare l’occhio senza compromettere un equilibrio cardiaco e metabolico estremamente fragile.
Leggi anche:
