Il podcast: cos’è la porpora trombotica trombocitopenica

Esiste una malattia autoimmune legata alla coagulazione del sangue che ha un impatto importante sulla vita dei pazienti. Questa malattia si chiama porpora trombotica trombocitopenica, e la forma acquisita è la più diffusa. Ne ha parlato ai microfoni di Radio Kiss Kiss (nel podcast realizzato dal network editoriale PreSa), il dottor Giulio Maria Ricciuto, Presidente regionale del Lazio della Società Italiana di Medicina di Emergenza e Urgenza. 

«Parliamo di una malattia rara, con una mortalità che può arrivare (se non ben trattata) all’80% dei casi, percentuale che scende al 15% se si interviene precocemente e in modo opportuno. I termini stessi ci aiutano a spiegare cosa accade: la parola porpora indica le manifestazioni emorragiche, come lividi o petecchie. Si definisce trombotica perché, a causa della carenza di una proteina, si formano dei coaguli di sangue che possono occludere i vasi, in particolare quelli di piccole dimensioni. Infine, trombocitopenica perché si determina una forte penuria di piastrine nel sangue».

Ricciuto ha spiegato che i coaguli, oltre a provocare manifestazioni iniziali come lividi e petecchie, possono causare ischemie ad organi anche vitali, mettendo a rischio la vita di chi è affetto da questa patologia: «A livello neurologico si possono avere cefalee importanti, con stati confusionali, ictus e persino convulsioni. A livello cardiaco si possono avere degli infarti, delle miocarditi o scompenso cardiaco. A livello intestinale emorragie, dolore addominale, nausea o vomito e problemi anche a livello muscolare e polmonare. Molto raro in questa malattia è il coinvolgimento del rene».

«Tutti questi sintomi devono portare ad un sospetto diagnostico, che può essere facilmente confermato o smentito grazie a specifici esami del sangue. La piastrinopenia è uno dei segnali, assieme ad un’anemia severa ed emolitica. Oggi, il paziente può essere stabilizzato e messo in sicurezza grazie ad un nuovo farmaco biologico. Il primo trattamento resta quello contro i coaguli, è necessario poi usare degli immunosoppressori e va inibita questa forte adesività delle piastrine, cosa che possiamo ottenere proprio grazie ad un anticorpo monoclonale arrivato di recente».