Una malattia autoimmune del sangue che colpisce più spesso le donne. Chi soffre di Porpora trombotica trombocitopenica acquisita (aTTP) o malattia di Moskowitz presenta come sintomi più ricorrenti sanguinamenti e disturbi neurologici e cognitivi, che possono degenerare rapidamente. «In Italia, nel 2014 l’Istituto superiore di sanità ha identificato 227 casi di aTTP, con un’età media intorno ai 40 anni e un’incidenza maggiore tra le donne (76,2 per cento) rispetto agli uomini (23,8 per cento) – spiega Giovanni Di Minno, del Dipartimento di Medicina clinica e chirurgia alla Federico II .
«La mortalità da aTTP durante la fase acuta della malattia è elevata varia tra il 90 per cento in assenza di trattamento e il 10-20 per cento in presenza di trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione. Il 17 per cento dei pazienti è refrattario al trattamento con plasmaferesi e immunosoppressione, con conseguente aumento della mortalità (˜40% dei casi). I decessi si registrano entro 30 giorni dalla diagnosi, in particolare entro le prime 2 settimane». Questa patologia rara «è data dalla presenza di anticorpi inibitori dell’enzima AdamtsS13, responsabile del processo di degradazione del fattore di von Willebrand (vWF) nella sua forma «ultralarge». Il vWF è una glicoproteina del sangue, la cui funzione primaria è di reclutare le piastrine a livello dei vasi danneggiati, e quindi di bloccare le perdite emorragiche».
La maggior parte dei casi di aTTP è scatenata da gravidanza, interventi chirurgici, neoplasie, lupus eritematoso sistemico, trapianto di cellule staminali o avviene in corso di trattamenti farmacologici. Sono quindi fondamentali diagnosi e trattamento tempestivi. Per gli episodi di aTTP, negli adulti, in associazione a plasmaferesi e a plasmaferesi±steroidi è disponibile da pochi mesi un nuovo trattamento con un nanoanticorpo: unica terapia specifica, ad oggi registrata per tale patologia».
Fonte: Il Mattino – Speciale Salute & Prevenzione
